La narcolepsie (maladie de Gélineau)

La narcolepsie (maladie de Gélineau), topic d'Elsa Bas

Source : http://fr.wikipedia.org/wiki/Narcolepsie

Citation :

La narcolepsie est une condition neurologique caractérisée par des épisodes irrésistibles de sommeil et un désordre du sommeil général. C'est un genre de dyssomnie.
Elle touche deux fois plus d'hommes que de femmes et survient surtout à l'adolescence.

Symptômes de la narcolepsie

La caractéristique principale de la narcolepsie est une hypersomnolence diurne, due à des accès irrépressibles de sommeil survenant plusieurs fois par jour et durant de quelques secondes à 30 minutes.

Ces fluctuations continuelles de la vigilance s'accompagnent de difficultés d'attention et de mémoire.
Elles peuvent entraîner des automatismes - phrases sans sens - rangements d'objets dans des endroits insolites - conduite d'une voiture dans un endroit imprévu...
Très fréquemment, le sommeil nocturne peut être fragmenté avec des éveils fréquents.

D'autres symptômes classiques de la narcolepsie, qui peuvent ne pas survenir chez tous les patients, sont:

Cataplexie : Cette perte brusque du tonus musculaire sans altération de la conscience peut toucher quelques muscles seulement (chute de la tête, impossibilité d'articuler ou dérobement des genoux) ou être beaucoup plus globale, entraînant la chute du patient.

Ces épisodes sont typiquement déclenchés par une émotion : surprise, plaisir, rire ou colère.
Le malade ne perd pas connaissance mais reste cependant incapable de réagir à toute stimulation, ses perceptions sensorielles restant parfaitement conservées.

Il garde le souvenir de tout événement survenu au cours de son accès.
Des hallucinations lors de l'éveil (hypnagogiques) ou de l'endormissement (hypnopompiques) qui peuvent être si effrayantes que les patients développent une véritable hantise de se coucher.
Elles peuvent être visuelles, auditives ou kinesthésiques.
Des paralysies du sommeil : La personne est consciente mentalement mais est dans l'impossibilité d'agir physiquement au cours de l'éveil.

La maladie n'est pas toujours facilement reconnue, parfois seulement après plusieurs années d'évolution, au point d'être malheureusement confondue avec une maladie neuro-psychiatrique (hystérie, épilepsie, schizophrénie), car la bizarrerie des symptômes, souvent atypiques, déroutent parfois les médecins, et l'entourage du malade lui-même.

Qu'est ce qui survient dans la narcolepsie

Normalement quand un individu est éveillé les ondes du cerveau montrent un rythme régulier. Quand une personne s'endort les ondes deviennent plus lentes et moins régulières.
Cet état du sommeil est appelé celui des mouvements lents des yeux.
Le cerveau passe par 4 phases différentes montrant un endormissement de plus en plus profond (du sommeil lent au sommeil profond).
Après environ une heure et demi, et très rarement avant 45 minutes, chez les personnes normales, les ondes cérébrales montrent une activité plus rapide, il y a absence totale de tonus musculaire, les yeux bougent rapidement, même si la personne dort profondément, et il y a érection des zones érectiles ; pénis chez l'homme, clitoris et mamelon chez la femme. C'est la période où peuvent se produire le plus fréquemment des rêves.

Chez les narcoleptiques, le test itératif de latence d'endormissement (TILE) montre une latence moyenne d'endormissement de 3 à 4 minutes, nettement inférieure à la latence normale de 15 à 20 minutes.
Il montre également des endormissements en sommeil paradoxal - soit la survenue de sommeil paradoxal moins de 15 minutes après l'endormissement.
2 endormissements en sommeil paradoxal sont nécessaires au diagnostic - mais certains patients narcoleptiques n'ont qu'un endormissement en sommeil paradoxal voire aucun.

Causes de la narcolepsie

La narcolepsie peut être associée avec une amygdale cérébrale endommagée.
Une protéine du cerveau a été découverte en 1998 simultanément par deux équipes, l'une japonaise et l'autre américaine.
Cette protéine est diminuée dans un grand nombre de patients narcoleptiques.
La protéine impliquée est nommée hypocrétine ou orexine. On retrouve aussi une organisation particulière du système HLA qui est impliqué dans le système immunitaire.
L'hypothèse d'une pathologie auto-immune pour la narcolepsie se pose donc et c'est le but des recherches actuelles.
La narcolepsie est parfois familiale ce qui conduit à émettre l'hypothèse de désordres génétiques.
Il est devenu courant de dire que la narcolepsie, qui peut rester sous-jacente, se manifeste à l'occasion de contextes environnementaux particulièrement stressants.

Le contrôle neuronal des états du sommeil normal et les relations avec la narcolepsie ne sont que partiellement compris.
Chez l'Homme, le sommeil narcoleptique est caractérisé par une tendance à s'endormir très abruptement à partir de l'état d'éveil.
Les changements dans le système locomoteur et le système proprioceptif impliquerait l'acétylcholine.

Traitement

Les traitements visent la modification des symptômes et non la cause.
Ils utilisent des molécules éveillantes comme le modafinil (Modiodal) ou stimulantes comme le méthylphénidate (Ritaline® en France, Rilatine® en Belgique), méthamphétamine.

La perte de contrôle des muscles (cataplexie) est traité en utilisant la clomipramine, impramine, ou protryptiline mais seulement dans les cas sévères.
D'autres médicaments visant les propriétés du système immunitaire sont à l'étude.

L'acide gamma-hydroxybutyrique (GHB) (Gamma-OH) ou (Xyrem) est depuis peu disponible aux médecins, sauf en France ou il ne peut être utilisé que comme anesthésiant par les hôpitaux.
Il améliore la qualité du sommeil, mais c'est une drogue à fort pouvoir addictif.
Elle est aussi appelé la « drogue des violeurs » car elle entraîne des pertes de mémoire des faits récents.

Cependant dans de nombreux cas des siestes organisées peuvent réduire la nécessité du traitement.
Dans tous les cas la pratique des siestes qui ne doivent pas dépasser 20 minutes ou des « sommeil flash » est recommandé.

EN SAVOIR PLUS

http://neurobranches.chez-alice.fr/sommeil/narcolepsie.html

http://www.sommeilsante.asso.fr/inform_somnolence_narcolepsie.html

http://sommeil.univ-lyon1.fr/articles/onen/narcolepsie/sommaire.html

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