La maladie de Charcot

Source : http://www.foulardsverts.asso.fr/article.php3?id_article=64

Définition de la maladie

dimanche 13 mars 2005.

Pr. William Camu
Neurologue, C.H.U. Gui de Chauliac, Montpellier

Citation :

La maladie de Charcot, connue sous divers synonymes (maladie du motoneurone, sclérose latérale amyotrophique, maladie de Lou Gherig), est la plus fréquente des maladies du motoneurone.
Dans cette maladie, les cellules nerveuses qui activent nos muscles sont malades et, à terme, meurent. L’évolution est imprévisible sur un court terme, c’est pourquoi le médecin ne peut préciser initialement ce qui va advenir et quand. Le suivi permet, en évaluant régulièrement l’ état du malade, de savoir à quelle vitesse va la maladie et aucun malade n’a une évolution identique à un autre. Ce suivi permet aussi de rester vigilant pour éventuellement corriger le diagnostic si l’évolution était inhabituelle.

La maladie peut commencer sur tout lieu du corps, mais les débuts les plus classiques sont une faiblesse d’une main, d’un pied ou un trouble de la parole. Quand la maladie évolue, elle tend à diffuser progressivement sur le corps. Ainsi si elle débute à la main elle pourra s’étendre à tout le membre et ainsi de suite.

Plusieurs aspects de la maladie, qui ne toucheront pas forcément tous les patients, sont particulièrement surveillés car sources de complications possibles :

Le handicap des membres, risquant d’entraîner enraidissement puis blocage, douleurs, phlébite puis embolie pulmonaire.
La gêne respiratoire (la respiration est faite par des muscles qui peuvent être touchés par le processus de la maladie), risquant de faciliter les infections pulmonaires voire, quand les troubles sont avancés, de créer un état d’insuffisance respiratoire.
Les troubles de l’alimentation qui peuvent entraîner une dénutrition et, par le risque de fausses routes, des infections pulmonaires.

Les complications respiratoires et nutritionnelles vont à elles seules faciliter l’aggravation de la maladie créant alors un redoutable cercle vicieux.

En dehors des risques de complication liée à la maladie, les patients peuvent également participer à leur propre aggravation.

Il convient donc d’être extrêmement prudent sur les aspects suivants :
L’activité physique se doit d’être toujours non fatigante, les efforts seront proscrits. Tous les moyens devront être mis en oeuvre pour éviter par exemple le port de charges lourdes ou itératives, les montées d’escalier répétées, les déplacements sur de longues distances, les activités manuelles nécessitant de serrer les objets (cuisine, bricolage). La cellule nerveuse qui active nos muscles essaie de se réparer. Ainsi, si on la stimule trop ou trop régulièrement, sa dégénérescence n’en sera qu’accélérée.

L’alimentation doit être riche, régulière et le poids doit être surveillé au moins une fois par semaine. La maladie fait dépenser plus de calories qu’à l’habitude. Les patients doivent en fait manger plus qu’avant pour maintenir leur poids. Si celui-ci baisse, la dénutrition va s’installer insidieusement et les cellules nerveuses auront leur réparation compromise. Aucun régime ne doit être fait.

On ne sait pas à quoi est due cette maladie. Il semble en revanche qu’il existe des facteurs de risque de développer la maladie de Charcot : travail exténuant, pratique sportive intensive, professions exposées à des toxiques de l’environnement (solvants, colles, produits pétroliers, émanations de soudures). Dans de rares cas (moins de 5%), la maladie est héréditaire. Dans ces cas, il y a ou il y a eu plusieurs malades dans la famille.

On ne sait pas guérir la maladie de Charcot, tout comme c’est d’ailleurs le cas pour toutes les autres maladies neurologiques chroniques. L’on peut en revanche travailler avec le patient pour éviter les facteurs aggravants, prévenir et traiter les complications, lui permettre de s’adapter vite et au mieux à un handicap donné, aider à mettre en place les aides auxquelles le patient a droit, soutenir patient et entourage, et, enfin, ralentir la maladie car il y a un médicament efficace, le Rilutek.